Akute Hypopara­­­­­­­thy­reoidismus-Symptome

Hypoparathyreoidismus (HypoPT) ist ein Mangel an Parathormon (PTH), der verschiedene Ursachen haben kann. Die Leitsymptome der seltenen endokrinen Erkrankung sind Hypocalcämie (auch als Hypokalzämie bezeichnet) und Hyperphosphatämie, die in der Regel in Kombination mit einem Mangel an aktivem Vitamin D auftreten. Der niedrige PTH-Spiegel beeinflusst nahezu alle Organsysteme und kann eine Vielzahl von Symptomen hervorrufen.1

Ein klassisches Kennzeichen ist die neuromuskuläre Reizbarkeit infolge der Hypocalcämie, auf die ein Großteil der akuten Beschwerden (z. B. Tetanie, Parästhesien) zurückzuführen ist. Da der niedrige Serumcalciumspiegel die Erregbarkeit von Neuronen erhöht, treten sowohl sensorische als auch motorische Funktionsstörungen auf.1,2

Sensorische und motorische Funktionsstörungen

Sensorisch äußert sich dies typischerweise in Parästhesien der Extremitäten sowie im peri- und intraoralen Bereich. Motorisch kann die gesteigerte Erregbarkeit zu Muskelspasmen oder Tetanie führen, die von karpopedalen Spasmen bis hin zu einem lebensbedrohlichen Laryngospasmus reichen können. Die neuromuskuläre Übererregbarkeit bei HypoPT lässt sich zudem klinisch mittels Chvostek- oder Trousseau-Zeichen prüfen.1

Zentrales Nervensystem und Psyche

Auch das zentrale Nervensystem (ZNS) kann betroffen sein: Hier wurden generalisiert tonisch-klonische und fokale motorische Anfälle beschrieben. Delirante Zustände und kognitive Beeinträchtigungen gehören zu den häufigsten psychiatrischen Manifestationen einer akuten Hypocalcämie, gefolgt von Reizbarkeit, Depressionen und Angstzuständen. Psychosen treten hingegen selten auf.2

Herz-Kreislauf-System, Bewegungs­­apparat und Augen

Zu den kardiovaskulären Manifestationen einer akuten Hypocalcämie zählen Hypotonie, verschiedene Herzrhythmus-Störungen, eine verminderte Herzkontraktilität sowie Arrhythmien.2 Zusätzlich kann der Bewegungsapparat in seiner Funktion beeinträchtigt sein, etwa durch Myopathien der Skelettmuskulatur oder Spondyloarthropathien.1 Bei schwerer Hypocalcämie kann ein Papillenödem auftreten.2

Auswirkungen eines PTH-Mangels auf die Organsysteme des Körpers

Abb. 1: Akute und langfristige Hypoparathyreoidismus-Symptome und Auswirkungen auf die Organsysteme des Körpers. a Diese Erscheinungen sind meist das Ergebnis einer Behandlung mit Calcium und aktivem Vitamin D und nicht der Krankheit selbst. Mod. nach Mannstadt et al., 2017.7 

Langzeitfolgen von HypoPT

Chronischer HypoPT kann zu verschiedenen Komplikationen führen wie Einschränkungen der Nierenfunktion, Calcifizierungen im Gehirn oder Reduktion der Lebensqualität.1 Diese Manifestationen können auf die Erkrankung selbst oder auf Komplikationen der konventionellen Therapie mit aktivem Vitamin D und Calcium zurückzuführen sein.2

Konventionelle Therapie begünstigt ektope Verkalkungen

Die konventionelle Therapie mit aktivem Vitamin D und oralem Calcium ersetzt die Funktionen von PTH nicht vollständig und ist mit langfristigen Komplikationen wie ektopen Calcifizierungen verbunden. Besonders problematisch ist eine Hypercalciurie, die bei einem Parathormonmangel auftritt und langfristig mit Nephrocalcinose (Verkalkung des Nierenparenchyms), Nephrolithiasis (calciumhaltige Nierensteine) sowie einer Beeinträchtigung der Nierenfunktion einhergehen kann.1 Eine fallkontrollierte retrospektive Studie zeigte, dass ein erhöhtes Calcium-Phosphat-Produkt mit einem erhöhten Risiko für Nierenerkrankungen bei Patientinnen und Patienten mit HypoPT verbunden ist.3 Häufig treten auch Calcifizierungen im ZNS auf.1

Anatomisches Modell der Schilddrüse und Nebenschilddrüsen auf einem Tisch in einer medizinischen Umgebung: Symbolbild zur Funktion der Nebenschilddrüsen und zu Ursachen des Hypoparathyreoidismus

HypoPT: Ursachen, Häufigkeit und Prognose 

Hypoparathyreoidismus (HypoPT) ist eine seltene Erkrankung, die meist infolge einer Operation auftritt. Auf dieser Seite erfahren Sie mehr über Ursachen, Prävalenz und Prognose sowie die Funktion der Nebenschilddrüsen im Calciumstoffwechsel.

Ursachen, Häufigkeit, Prognose

Nierenfunktion und Prävalenz von Nierenerkrankungen

Unter konventioneller Hypoparathyreoidismus-Therapie ist die Prävalenz von Nierenerkrankungen und Einschränkung der Nierenfunktion hoch: Bis zu 41 % der Patientinnen und Patienten sind von einer chronischen Nierenkrankheit (Chronic Kidney Disease, CKD) betroffen. Zudem liegt die Prävalenz für Nephrocalcinose bei bis zu 38 % und für Nephrolithiasis bei bis zu 36 %.4

Prävalenz von Nierenkomplikationen bei chronischem Hypoparathyreoidismus

Abb. 2: Prävalenz von Nierenkomplikationen unter konventioneller Therapie. Mod. nach Gosmanova et al., 2021, und Mannstadt et al., 2017.1,4

Verschlechterung der Nierenfunktion

Eine relevante therapeutische Herausforderung bei Patientinnen und Patienten mit HypoPT unter konventioneller Therapie ist die Filterfunktion der Niere. Studiendaten aus Boston zeigten, dass über ein Viertel der über 40-Jährigen mit HypoPT eine CKD im Stadium ≥ G3 (eGFR ≤ 59 ml/min/1,73 m2) hatten. Der Anteil stieg mit dem Alter und war höher als bei gesunden, gleichaltrigen Personen.5

Grafische Darstellung des Anteils der HypoPT-Patienten mit chronischer Niereninsuffizienz

Abb. 3: Anteil der Patientinnen und Patienten mit CKD-Stadium ≥ 3 (* p < 0,001). Mod. nach Mitchell DM et al., 2012.5

Weitere Langzeitfolgen von HypoPT

Die Folgen eines HypoPT betreffen neben Nieren und Gehirn zahlreiche weitere Organsysteme.1

Zu den möglichen Komplikationen als Folge von Parathormonmangel gehören unter anderem (vgl. auch Abb. 1):

  • Herz-Kreislauf-Erkrankungen6,7
  • Katarakt2,6
  • Erhöhtes Infektionsrisiko2,6
  • Neuropsychiatrische Beschwerden (z. B. Depressionen, bipolare Störungen)2,6
  • Reduzierter Knochenumbau2
  • Kognitive Einschränkungen2
  • Zahnkrankheiten (z. B. Schmelzhypoplasien, Wurzeldefekte)2
  • Brüchiges Haar mit Alopezie2

Belastung durch Hypopara­thyreoidismus-Symptome

Die Hypoparathyreoidismus-Symptome können umfassende Auswirkungen auf das Leben der Betroffenen haben: Viele Patientinnen und Patienten mit HypoPT leiden unter Einschränkungen der Lebensqualität, der körperlichen Funktionsfähigkeit und des psychischen Wohlbefindens.8,9 Oft tritt eine reduzierte Lebensqualität in Zusammenhang mit konventioneller Therapie und Beschwerden wie beispielsweise Fatigue, neuromuskulären Problemen (wie Parästhesien, Tetanie), mangelnder Konzentrationsfähigkeit („Brain Fog“) oder emotionalen Beeinträchtigungen auf.1,2

Eine Studie aus dem Jahr 2020 untersuchte die Krankheitslast von 389 Patientinnen und Patienten mit chronischem HypoPT aus 13 Ländern, deren Erkrankung unter konventioneller Therapie nicht ausreichend kontrolliert war. Dabei berichteten 65 % der Patientinnen und Patienten über moderate bis schwere Symptome. Zudem war eine höhere Symptomschwere mit einer verminderten gesundheitsbezogenen Lebensqualität, einem schlechteren Gesundheitszustand und einer erhöhten Belastung der Pflegepersonen verbunden.10

Symptombelastung durch HypoPT

Abb. 4: Selbstberichtete Symptomschwere von Patientinnen und Patienten mit chronischem HypoPT, deren Erkrankung unter konventioneller Therapie nicht adäquat kontrolliert ist (%). Mod. nach Siggelkow et al., 2020.10

Weitere Studiendaten zeigen, dass fast 80 % der Patientinnen und Patienten mit chronischem HypoPT nicht gut eingestellt sind, da sie geringes Wohlbefinden verspüren und/oder keinen normalen Serumcalciumspiegel erreichen.9 Selbst bei Erreichen der Zielwerte berichten viele Patientinnen und Patienten weiterhin von eingeschränkter Lebensqualität und reduziertem Wohlbefinden. Dies betrifft fast die Hälfte der Patientinnen und Patienten.9

Selbstberichtete Lebensqualität unter konventioneller Hypoparathyreoidismus-Therapie

Abb. 5: Selbstberichtete Lebensqualität unter konventioneller Hypoparathyreoidismus-Therapie. Alle eingeschlossenen Fälle von postoperativem HypoPT benötigten Calcium und/oder aktives Vitamin D über einen Zeitraum von mehr als 6 Monaten nach der Operation.9 Mod. nach Kontogeorgos et al., 2022.9

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Hypoparathyreoidismus (HypoPT) ist durch einen Parathormonmangel gekennzeichnet. Weiterführende Inhalte zu Ursachen, Symptomen, Diagnostik und Therapie des HypoPT finden Sie hier.

Über HypoPT

CKD = Chronic Kidney Disease (chronische Nierenkrankheit)
eGFR = Estimated Glomerular Filtration Rate (geschätzte glomeruläre Filtrationsrate)
HypoPT = Hypoparathyreoidismus
PTH = Parathormon
ZNS = Zentrales Nervensystem

  1. Mannstadt M et al. Hypoparathyroidism. Nat Rev Dis Primers. 2017; 3:17055. doi: 10.1038/nrdp.2017.55. Verfügbar unter: https://www.nature.com/articles/nrdp201755 
  2. Cusano NE, Bilezikian JP. Signs and Symptoms of Hypoparathyroidism. Endocrinol Metab Clin North Am. 2018; 47(4):759–770. doi: 10.1016/j.ecl.2018.07.001. Verfügbar unter: https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0889852918305358 
  3. Underbjerg L et al. Long-Term Complications in Patients With Hypoparathyroidism Evaluated by Biochemical Findings: A Case-Control Study. J Bone Miner Res. 2018; 33(5):822–831. doi: 10.1002/jbmr.3368.Verfügbar unter: https://academic.oup.com/jbmr/article-abstract/33/5/822/7605555 
  4. Gosmanova EO et al. Renal complications in patients with chronic hypoparathyroidism on conventional therapy: a systematic literature review. Rev Endocr Metab Disord. 2021; 22(2):297–316. doi: 10.1007/s11154-020-09613-1. Verfügbar unter: https://link.springer.com/article/10.1007/s11154-020-09613-1 
  5. Mitchell DM et al. Long-term follow-up of patients with hypoparathyroidism. J Clin Endocrinol Metab. 2012; 97(12):4507–14. doi: 10.1210/jc.2012-1808. Verfügbar unter: https://academic.oup.com/jcem/article-abstract/97/12/4507/2536501 
  6. Khan AA et al. Evaluation and Management of Hypoparathyroidism Summary Statement and Guidelines from the Second International Workshop. J Bone Miner Res. 2022; 37(12):2568–2585. doi: 10.1002/jbmr.4691. Verfügbar unter: https://academic.oup.com/jbmr/article/37/12/2568/7500085 
  7. Gosmanova EO et al. Risk of Cardiovascular Conditions in Patients with Chronic Hypoparathyroidism: A Retrospective Cohort Study. Adv Ther. 2021; 38(8):4246–4257. doi: 10.1007/s12325-021-01787-7. Verfügbar unter: https://link.springer.com/article/10.1007/s12325-021-01787-7 
  8. Brod M et al. Living with hypoparathyroidism: development of the Hypoparathyroidism Patient Experience Scale-Impact (HPES-Impact). Qual Life Res. 2021; 30(1):277–91. doi: 10.1007/s11136-020-02607-1. Verfügbar unter: https://link.springer.com/article/10.1007/s11136-020-02607-1 
  9. Kontogeorgos G et al. Low health-related quality of life in hypoparathyroidism and need for PTH analog. Endocr Connect. 2022; 11(1):e210379. doi: 10.1530/EC-21-0379. Verfügbar unter: https://ec.bioscientifica.com/view/journals/ec/11/1/EC-21-0379.xml 
  10. Siggelkow H et al. Burden of illness in not adequately controlled chronic hypoparathyroidism: Findings from a 13-country patient and caregiver survey. Clin Endocrinol (0xf). 2020; 92(2):159–168. doi: 10.1111/cen.14128. Verfügbar unter: https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/cen.14128 

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